হিমোফিলিয়া একটি জেনেটিক এবং বংশগত রক্ত রোগ। এটি জমাট বাঁধার পরিবর্তন ঘটায় এবং সাধারণত এক্স ক্রোমোজোমের সাথে যুক্ত থাকে।
অনেক সময়, আপনি যদি মানুষের মধ্যে একটি প্যাথলজি জানেন, তবে আপনি কুকুরের মধ্যেও এটি বহুলাংশে জানেন।
কুকুরের হিমোফিলিয়া এই বিবৃতিতে অন্তর্ভুক্ত।
হিমোফিলিয়া একটি জেনেটিক এবং বংশগত রক্ত রোগ, যা জমাট বাঁধার পরিবর্তন ঘটায়।
এখানে দুটি প্রধান প্রকার রয়েছে, উভয়ই এক্স ক্রোমোজোমের সাথে যুক্ত একটি রিসেসিভ উত্তরাধিকার সহ:
- হিমোফিলিয়া এ কুকুরে। F8 জিনে মিউটেশন, যা ফ্যাক্টর VIII এর জমাট বাঁধার ঘাটতি ঘটায়।
- হিমোফিলিয়া বি কুকুরে (ক্রিসমাস রোগ)। F9 জিনে মিউটেশন, যা ফ্যাক্টর IX এর জমাট বাঁধার ঘাটতি ঘটায়।
কুকুরের হিমোফিলিয়া এ এবং বি এর মধ্যে পার্থক্য আক্রান্ত জিনের কারণে হয়।
এক্স ক্রোমোজোমের সাথে সংযুক্ত থাকার কারণে, পরিবর্তিত জিনের সংক্রমণ প্রায়শই মায়ের মাধ্যমে হয়, যিনি অ্যাসিম্পটোমেটিক। পুরুষ সন্তানদের 50% সম্ভাবনা থাকবে এই রোগে ভোগার, যেখানে মেয়ে সন্তানরা এর পরিবর্তে বাহক হবে।
এগুলি সাধারণত উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়, তবে আক্রান্ত ব্যক্তির স্বতঃস্ফূর্ত মিউটেশনের কারণে রোগের আবির্ভাবের নিবন্ধিত ঘটনা রয়েছে।
এগুলি গুরুতর রক্তক্ষরণের সাথে যুক্ত দুটি সবচেয়ে সাধারণ জেনেটিক ডিসঅর্ডার, ভন উইলিব্র্যান্ড রোগের পরে।
হ্যাঁ, যদিও এটি একটি সাধারণ ভুল, ভন উইলিব্র্যান্ড রোগ হিমোফিলিয়ার মধ্যে শ্রেণীবদ্ধ নয়।
হিমোফিলিয়ার বিপরীতে, এটি এক্স সেক্স ক্রোমোজোমে সংক্রমিত হয় না, এটি অটোজোমাল রিসেসিভ, তাই লিঙ্গ নির্বিশেষে প্রাণীদের একই ঝুঁকি থাকে। হিমোফিলিয়া পুরুষদের মধ্যে মহিলাদের তুলনায় বেশি সাধারণ।
এছাড়াও, এটি একটি হালকা রোগ। এটি জমাট বাঁধার ক্যাসকেডকে প্রভাবিত করে না, বরং রক্তপাত চলাকালীন প্লেটলেটগুলির লেগে থাকা এবং একত্রিত হয়ে প্লাগ তৈরি করার ক্ষমতাকে প্রভাবিত করে।
তাদের মধ্যে পার্থক্য করার একটি উপায় হল এই গুরুতরতার পার্থক্যটি কাজে লাগানো। যদি পেশী এবং জয়েন্টগুলিতে ব্যথা বা শক্ত হওয়ার লক্ষণ থাকে তবে এটি অভ্যন্তরীণ রক্তপাতের কারণে হতে পারে এবং হিমোফিলিয়াতে এটি সাধারণ, তবে ভন উইলিব্র্যান্ডে নয়।
পরিবর্তিত জিনটি হল VWF জিন, এবং প্রাণীগুলি লক্ষণ না দেখিয়ে বা জটিলতা ছাড়াই তাদের পুরো জীবন কাটাতে পারে। একদিন আমরা এটি নিয়ে কথা বলব।
কুকুরের হিমোফিলিয়া পরিচালনা করা সমস্যাজনক। এর কোনো নিরাময় নেই, যদিও জিন থেরাপির উপর ভিত্তি করে প্রকল্পগুলি ইতিমধ্যে বিকশিত হচ্ছে।
একমাত্র প্রতিষ্ঠিত চিকিৎসা হল হিমায়িত তাজা প্লাজমা বা ক্রায়োপ্রেসিপিটেট স্থানান্তর করে রক্ত জমাট বাঁধার কারণটি যোগ করা যা প্রাকৃতিকভাবে অনুপস্থিত।
ক্রায়োপ্রেসিপিটেটে ফ্যাক্টর IX থাকে না, তাই এই পদ্ধতিটি শুধুমাত্র হিমোফিলিয়া এ এর জন্য কাজ করবে। একইভাবে, সিরাম হিমোফিলিয়া বি এর চেয়ে হিমোফিলিয়া এ এর জন্য একটি খারাপ চিকিৎসা।
এজন্য তাদের মধ্যে পার্থক্য করা গুরুত্বপূর্ণ।
ল্যাবরেটরিতে জমাট বাঁধার কারণগুলির সংশ্লেষণও পরীক্ষা করা হয়েছে। হিমোফিলিয়া এ এর ক্ষেত্রে, স্বল্পমেয়াদী ফলাফল সন্তোষজনক ছিল।
প্যাথলজির পুনরুদ্ধার এবং গুরুতরতা সমস্ত আক্রান্তদের মধ্যে এক রকম নয়। জমাট বাঁধার কারণগুলির ঘাটতি তাদের মিউটেশনের ধরণের উপর নির্ভর করে। অবশ্যই, হিমোফিলিয়ার জন্য পরিবর্তিত জিন বহনকারী বা বহনকারী কুকুরকে প্রজনন করা একটি ভয়ানক ধারণা এবং সর্বদা এড়ানো উচিত।
জমাট বাঁধার ক্যাসকেড এবং কুকুরের হিমোফিলিয়ার লক্ষণ
জমাট বাঁধার ক্যাসকেড দুটি ভিন্ন পথ থেকে শুরু হয়, অভ্যন্তরীণ এবং বাহ্যিক, যা একটি সাধারণ পথে একত্রিত হয়। এটি আক্ষরিক, এটিকে এভাবেই বলা হয়।
বাহ্যিক পথকে এভাবে বলা হয় কারণ জমাট বাঁধা শুরু হয় ফ্যাক্টর III বা টিস্যু ফ্যাক্টরের কারণে, যা নির্দিষ্ট ধরণের কোষে পাওয়া যায়। স্বাভাবিক অবস্থায়, এটি লুকানো থাকে।
তবে, যখন একটি ক্ষত থাকে এবং রক্তনালী ফেটে যায়, তখন টিস্যু ফ্যাক্টর (প্রধানত ফাইব্রোব্লাস্টের) রক্তের সংস্পর্শে আসে এবং জমাট বাঁধা শুরু হয়।
অভ্যন্তরীণ পথ ধীর, তবে জমাট বাঁধার বিস্তার এবং এর নিয়ন্ত্রণের জন্য এটি প্রয়োজনীয়। একে এভাবে বলা হয় কারণ, আগেরটির বিপরীতে, এতে অংশগ্রহণকারী সমস্ত উপাদান শুরু থেকেই রক্তের মধ্যে থাকে।
ফ্যাক্টর VIII এবং IX, যথাক্রমে হিমোফিলিয়া এ এবং বি এর জন্য দায়ী, অভ্যন্তরীণ পথের অংশ। ফ্যাক্টর IX এর জন্য ক্যাসকেডের সময় একটি কোফ্যাক্টর হিসাবে VIII প্রয়োজন হয় চূড়ান্ত সাধারণ পথে পৌঁছানোর জন্য।
অতএব, যদি বাহ্যিক পথ এবং চূড়ান্ত পথ অনুসরণ করে একটি জমাট বাঁধার পরীক্ষা করা হয়, তবে হিমোফিলিয়া রোগীর স্বাভাবিক সময় থাকবে। রোগীরা রক্ত জমাট বাঁধতে সক্ষম, তবে একজন সুস্থ ব্যক্তির চেয়ে কম কার্যকরভাবে।
যদি দুটি ফ্যাক্টরের যেকোনো একটির পরিমাণ এবং/অথবা কার্যকলাপ একজন সুস্থ ব্যক্তির তুলনায় 1% এর কম হয় তবে একটি ঘটনাকে খুব গুরুতর বলে মনে করা হয়।
কুকুরের হিমোফিলিয়ার লক্ষণগুলি হল অতিরিক্ত রক্তপাত, ক্ষত, জয়েন্টগুলিতে ব্যথা, নাক দিয়ে রক্তপাত, রক্তাল্পতা এবং দুর্বলতা।
হিমোফিলিয়া এ, ফ্যাক্টর VIII
এটি কুকুরের হিমোফিলিয়ার প্রকারগুলির মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ, এবং এটি সমস্ত জাতের মধ্যে ঘটতে পারে। তবে, এটি বিশেষ করে জার্মান শেফার্ডে (দুটি স্বাধীন মিউটেশনের কারণে) সাধারণ, তারপরে অন্যান্য জাত যেমন ডোবারম্যান পিনশার এবং ল্যাব্রাডর রিট্রিভার।
রোগটি ছোট জাতের তুলনায় বড় জাতের মধ্যে বেশি গুরুতর হয়।
ফ্যাক্টর VIII এর জমাট বাঁধার ক্ষমতা পরিমাপ করে চূড়ান্ত নির্ণয় করা হয়, ক্যাসকেডের অন্যান্য সমস্যাগুলি বাদ দিতে।
F8 জিনটি মানুষ এবং কুকুরের মধ্যে খুব H মিল, এবং ফলস্বরূপ প্রোটিনটির উভয় প্রজাতির কার্যকরী অঞ্চলগুলি একই রকম। এটি বহুলাংশে অনুমতি দেয় যে দুটি প্রজাতির যেকোনো একটিতে গবেষণা অন্যটির জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে।
সাধারণ মিউটেশনগুলির মধ্যে একটি হল ইনট্রন 22 এ ইনভার্সন। এই একই মিউটেশন গুরুতর হিমোফিলিয়া এ আক্রান্ত প্রায় অর্ধেক (প্রায় 40%) মানুষের মধ্যে পাওয়া গেছে।
হিমোফিলিয়া বি, ফ্যাক্টর IX
আগেরটির চেয়ে কম সাধারণ, প্রায় 25 টি কুকুরের জাত নিবন্ধিত হয়েছে যেখানে প্যাথলজি দেখা দিতে পারে।
সম্ভবত কুকুরের জাত যেখানে এই প্যাথলজি সবচেয়ে বেশি অধ্যয়ন করা হয়েছে, এবং তাই যার সাথে এটি সবচেয়ে বেশি সম্পর্কিত, তা হল লাসা আপসো।
আগেরটির মতোই, বড় জাতগুলি আরও খারাপ হয়।
F9 জিনের ফলস্বরূপ প্রোটিনটির মানুষের সাথে 86% মিল রয়েছে, যদি আমরা অ্যামিনো অ্যাসিডের ক্রমগুলি তুলনা করি।
এই রোগের জেনেটিক ভেরিয়েন্ট রয়েছে যা জাতের জন্য নির্দিষ্ট। অর্থাৎ, দায়ী মিউটেশনটি শুধুমাত্র সেই জাতের মধ্যে সনাক্ত করা হয়েছে। এটি উভয় হিমোফিলিয়াতেই ঘটে এবং এটি বিবেচনা করা গুরুত্বপূর্ণ।
মিনিয়েচার স্নোউটজার এ হিমোফিলিয়া সনাক্ত করার জন্য তৈরি একটি পরীক্ষা প্রায়শই আইরিশ সেটার এ প্যাথলজি সনাক্ত করতে পারবে না। কারণ একই রোগ, ভিন্ন মিউটেশনের কারণে, সেই পরীক্ষাগুলিতে সনাক্ত করা হবে না।
এজন্য কুকুরের প্যাথলজির জন্য অনেক জেনেটিক পরীক্ষা জাত বা জেনেটিক ভেরিয়েন্ট যোগ করে যা তারা সনাক্ত করে। তাদের মধ্যে একটি, এবং আমরা সাবজেক্টিভভাবে বলব যে সবচেয়ে নির্ভরযোগ্য, তা হল কোকোর কুকুরের জন্য জেনেটিক পরীক্ষা।
