犬の血友病、遺伝性凝固不良

多くの場合、人間の病理を知っていれば、犬の病理もかなりの程度知っています。

の 血友病 犬の場合はその声明に含まれています。

血友病は、凝固の変化を引き起こす、遺伝的および遺伝的根拠に基づく血液の病理です。

主に 2 つのタイプがあり、どちらも X リンク劣性遺伝を持ちます。

• 血友病A 犬の中で。遺伝子の突然変異 F8、凝固第 VIII 因子の欠乏を引き起こします。
• 血友病B 犬のクリスマス病（クリスマス病）)。遺伝子の突然変異 F9、凝固第 IX 因子の欠乏を引き起こします。

犬の血友病 A と血友病 B の違いは、影響を受ける遺伝子によるものです。

変異遺伝子はX染色体に関連しているため、無症状の母親を介して変異遺伝子が伝わることが多い。男の息子がこの病気に罹患する可能性は50%あり、代わりに女の娘が保因者となるでしょう。

通常は遺伝しますが、罹患者の自然突然変異により発症するケースも記録されています。

これらは、手術後の重篤な出血に関連する 2 つの最も一般的な遺伝性疾患です。 フォンヴィレブランド病.

はい、よくある間違いですが、フォン ヴィレブランド病は血友病として分類されません。

血友病とは異なり、X 性染色体では伝染せず、常染色体劣性遺伝であるため、動物は性別に関係なく同じリスクを負います。血友病は女性よりも男性に多く見られます。

さらに、それは軽い病気です。これは凝固カスケードには影響を与えず、むしろ出血中に血小板が付着および凝集してプラグを形成する能力に影響を与えます。

この重力の違いを利用するのも見分ける方法の一つです。筋肉や関節に痛みや硬直の症状がある場合、それは内出血によるものである可能性があり、血友病ではよく見られますが、フォン・ヴィレブランドでは起こりません。

変化した遺伝子は遺伝子です VWFそして動物は症状や合併症を示さずに生涯を終えることができます。いつか私たちは彼女について話すでしょう。

犬の血友病の管理には問題があります。遺伝子治療に基づくプロジェクトはすでに開発されていますが、治療法はありません。

唯一確立された治療法は、新鮮な凍結血漿または寒冷沈降血漿を輸血して、自然に欠如している凝固因子を組み込むことです。

寒冷沈降物には第 IX 因子が含まれていないため、この方法は血友病 A にのみ有効です。同様に、血清は血友病 B よりも血友病 A に対して悪い治療法です。

だからこそ、それらを区別することが重要です。

凝固因子の実験室合成もテストされています。血友病 A の場合、短期的な結果は満足のいくものでした。

病状の回復と重症度は、影響を受けたすべての人で同じではありません。凝固因子の欠乏は、それらが受ける変異の種類によって異なります。もちろん、血友病の変異遺伝子を持っている犬を繁殖させることは恐ろしい考えであり、常に避けるべきです。

犬の凝固カスケードと血友病の症状

凝固カスケードは、内因性と外因性の 2 つの異なる経路で始まり、共通の経路に収束します。文字通り、そう呼ばれています。

外因性経路は、特定の細胞型に見られる第 III 因子または組織因子によって凝固が始まるため、このように呼ばれます。通常の状態では非表示になります。

しかし、血管が損傷して破裂すると、組織因子（主に線維芽細胞）が血液と接触し、凝固が始まります。

内因性経路はより遅いですが、凝固の増幅とその調節に必要です。これまでとは異なり、関係するすべての成分が最初から血液中に存在するため、このように呼ばれます。

第 VIII 因子と第 IX 因子は、それぞれ血友病 A と B の原因となり、内因性経路の一部です。第 IX 因子は、最終の共通経路に到達するためのカスケード中に補因子として第 VIII 因子を必要とします。

したがって、外部経路および最終経路に従って凝固検査が実行された場合、血友病患者は正常な状態になるでしょう。患者は血液を凝固させることができますが、その効果は健康な人よりも低くなります。

2 つの因子のいずれかの量および/または活性が健康な人と比較して 1% 未満である場合、症例は非常に深刻であると考えられます。

犬の血友病の症状は、過剰な出血、打撲、関節痛、鼻血、貧血、脱力感です。

血友病 A、第 VIII 因子

これは犬の血友病の最も一般的なタイプであり、すべての品種で発生する可能性があります。ただし、特に でよく見られます。ジャーマン シェパード (それらの間の 2 つの独立した突然変異によって引き起こされる)、その後に などの他の種族が続きます。ドーベルマンピンシャー ラブラドルレトリバー.

この病気は小型犬よりも大型犬で重篤になる傾向があります。

最終的な診断は、カスケード内の他の問題を除外するために、第 VIII 因子の凝固能力を測定することによって行われます。

遺伝子 F8 これは人間と犬の間で非常に似ており、得られるタンパク質は両種で同一の重要な機能領域を持っています。これにより、どちらかの種の研究をもう一方の種にも使用できることが大幅に可能になります。

一般的な変異の 1 つは、イントロン 22 の逆位です。これと同じ変異が、重度の血友病 A を患うヒトのほぼ半数 (約 40%) で見つかっています。

血友病 B、第 IX 因子

以前のものより頻度は少ないですが、この病状が発生する可能性のある登録犬種は約 25 犬種あります。

おそらく、この病理が最も研究されており、したがって最も関連している犬種は、 犬でしょう。ラサ アプソ.

前のものと同様に、大型犬の場合はさらに悪化します。

遺伝子 から生じるタンパク質F9 アミノ酸配列を比較すると、ヒトのものと86％の類似性があります。

この病気には品種固有の遺伝的変異が存在します。つまり、原因となる突然変異はその品種でのみ検出されたということです。これは両方の血友病で発生するため、考慮することが重要です。

における血友病を検出するために設計された検査。ミニチュアシュナウザー の病理は認識できないことが多いでしょう。アイリッシュ セッター。なぜなら、異なる突然変異によって引き起こされる同じ病気は、これらの検査では検出されないからです。

犬の病状を調べる多くの遺伝子検査で、検出される品種や遺伝的変異が追加されるのはこのためです。そのうちの 1 つであり、主観的に最も信頼できると言えますが、 です。ココ犬の遺伝子検査.